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Angio-Oedème Bradykinique "héréditaire "
Index
Cf. Urticaire, Anaphylaxie, Quincke , Bradykinique "héréditaire "
A intégrer:
Œdème sous-cutané ou sous-muqueux localisé, de la couleur de la peau, non prurigineux ni inflammatoire, transitoire, récidivant plus ou moins fréquemment et disparaissant sans séquelle.
- En urgence, le diagnostic d’angiœdème bradykinique est difficile et repose uniquement sur la clinique.
- L’œdème évolue progressivement sur 12 à 36 heures, avant d’atteindre un pic. Ensuite, la disparition des signes survient progressivement sur 2 à 5 jours
- L’évolution est totalement imprévisible avec un risque de décès par asphyxie: le piège à éviter est la sous-estimation de la gravité de la crise.
- Toute localisation au-dessus des épaules peut engager le pronostic vital et doit être prise en charge rapidement.
- Les crises d’angiœdèmes sont imprévisibles même si certains facteurs déclenchants peuvent être retrouvés (traumatismes physiques ou psychiques, soins dentaires, infections, stress, intervention chirurgicale sous AG, endoscopies, accouchement, médicaments IEC, estrogènes…).
- Toutes les zones du tégument peuvent être atteintes : le visage (lèvres, paupières), les extrémités et les organes génitaux sont des localisations fréquentes.
- L’atteinte des VADS peut engager le pronostic vital par asphyxie (25 % de décès en l’absence de traitement spécifique).
- L’atteinte digestive peut entraîner un tableau sub-occlusif avec des douleurs abdominales
intenses, des nausées/vomissements, avec un risque de malaise hypotensif, d’invagination
intestinale aiguë chez l’enfant (notamment au-delà de 3 ans), de guérison spontanée en 48 à 72 heures avec une débâcle diarrhéique en fin de crise.
Clinique
- Oedèmes: cutanéo-muqueux prf annoncé par un érythème réticulé transitoire d'apparition rapide en qq minutes prf plus lent
- indolore ou douloureux, non prurigineuse, sans urticaire associé (mais rash serpigineux possible - lésion cutanée irréguliére, dessinant des cercles ou des ondulations),
- Résistant aux antiH1, à l'Adrénaline, corticoïdes (sauf à haute dose)
- Ils persistent durant 1 à 5 jours, puis disparaissent spontanément sans laisser de trace, ni de cicatrice.
Face
- Fréquent et grave car risque d'asphyxie EVOLUTION IMPREVISIBLE en 30 mn jusqu'à 8h
- Début par dysphonie, puis laryngite avec dyspnée inspiratoire
Digestive
- Oedème sous muqueux de l'intestin d'où crises douloureuses abdominales récidivantes de 2 à 5 jours avec clinique d'occlusion (dl+++, météorisme, AMG, vomissements). CRP à 63 dans le cas clinique ici: [Urgence pratique 2012]
- Forme pauci-symptomatique possible d'allure "colon irritable"
- Possible
- défense
- ascite exsudative
- fièvre
- diarrhèe (plutôt en fin d'épisode)
- Révélent la maladie à 50%
- Dg au scanner
Autres localisations décrites
- Biliaire: cholestase
- Cérébrale: céphalées, aphasie transitoire
- Génito-urinaire: rétentions d'urine
Critères de gravité/risque
- Tout oedeme au dessus des épaules
- Dl Abdo EVA >5
Indication au Tt spécifique
CAT Pas grave
L'oedeme du scrotum?
Oedéme partiel de la lévre inf parfaitement stable?: ATT aggravation imprévisible de tout oedeme au dessus des épaules => Tt spécifique....
Pourtant Avis Créak 2019 (tel sur un cas clinique): Faire un Tt d'épreuve avec AntiH1 4 cp, NFS, CRP
CAT Grave
- Adrénaline en aérosol
- N'est plus cité dans les articles récents mais bon pourquoi s'en priver: Corticoïde / Méthylprédnisolone = SOLUMEDROL IVL actifs à fortes posologies (500 à 1 000 mg).
- Le PFC plasma frais congelé est une alternative thérapeutique apportant de façon exogène le C1 Inh déficitaire. Poso??? Il faut la quantité contenue normalement ds 1.5l de plasma. Marqué CI dans les articles récents. Mais si on n'a que ça?
- Intubation
- Crico-thyroïdo-tomie en cas d'échec: cf. Trachéotomie, Cf. aussi Tracheotomie.pdf
Les traitements spécifiques
Acide Tranexamique = EXACYL Risque Thrombo-embolique.
- antifibrinolytique qui inhibe l’activation du plasminogène en plasmine, réduisant ainsi la génération de bradykinine
- Indiqué
- comme traitement de deuxième intention si les C1‑INH concentrés ou les inhibiteurs de kallikréine bradykinique ne sont pas disponibles ou sont contre‑indiqués (notamment chez l’enfant ou la femme en âge de procréer). Ne doit pas être utilisé comme traitement d’urgence lors d’une crise: bien trop long d'action (12h)
- Utilisé quelques jours avant des actes médicaux ou dentaires exposant à un stress mécanique
- Les doses rapportées sont :
- Adultes : ≈ 1 g deux fois par jour (de 0,25 g deux fois à 1,5 g trois fois/jour)
- Enfants : ≈ 20 mg/kg deux fois par jour (intervalle de 10 à 25 mg/kg, 2 à 3 fois/jour)
- Cf. https://angioedemanews.com/tranexamic-acid
Demander à la phramacie ce qu'ils ont parmis: Icatibant = FIRAZYR, Berinert, Cynrize® et Ruconest
Les plus fréquents:
- Icatibant = FIRAZYR 30 mg SC (1600 €) ya un site web! https://www.firazyr.com/
- Antagoniste spécifique des récepteurs de la bradykinine
- CI: grossesse, (et enfant car non étudié)
- à utiliser en 1ere intention en cas d’AE secondaire aux IEC. Agit plus vite que le BERINERT mais lent quand même: En moyenne 1,5 à 2 heures!
- ATT c'est SC
- Solution injectable 10 mg/ml, en seringue pré-remplie de 3 ml soit 30 mg de FIRAZYR
- En cas de soulagement insuffisant ou de récurrence des symptômes, injection toutes les 6h minimum, sans dépasser 3 injections par 24 heures.
- Firazyr-ComissionTransparence2012.pdf
ou
- Concentré de C1 Inhibiteur = BERINERT, CYNRIZE , RUCONEST (600 €)
- 20U/kg U IVL sur 10 à 15 mn (si poids > 20 Kg) soit en général 2 flacons (500 U si Poids < 20 Kg)
- efficacité en 30 mn après la fin de l’injection (stabilisation de l’oedeme)
Surveillance
Surveillance au moins 12h (risque effet rebond)
Puis
Allo CRéAK Centre de référence Angio-Oedème Bradykinique (H24)
Sortie en cas de disparition complète des symptômes chez un patient connu porteur d’un AE héréditaire. Si au dessus des épuales, il est possible de prescrire un FIRAZIR à domicile (dispenciation hospitaliere?)
??? Hospitalisation en médecine pour prise en charge diagnostic (voire orientation vers centre spécialisé)
Admission en réa en cas d’oedème laryngé ++ ou plus exceptionnellement de collapsus
Dans tous les cas : arrêt des IEC, des sartans, des oestrogènes qui sont contre indiqués quelque soit le mécanisme de l’AE
Etiologies
Formes distinctes :
- une forme héréditaire transmise sur un mode autosomique dominant: les antcd familliaux sont alors un argument important mais une mutation sporadique est possible. Début svt ds l'enfance. => baisse du C1inh
- une forme acquise (trés rare) souvent associée à une prolifération lymphocytaire maligne, par auto-anticorps. => baisse du C1inh
- une forme iatrogènique => dysfonction sans baisse du C1inh
- une forme E2Prog (pilule, grossesse) => dysfonction sans baisse du C1inh
Demander
Pour le bilan ultérieur.
NON disponible en urgence (1 tube bleu et 3 tubes jaunes):
- Un dosage du C3, C4
- Un dosage quantitatif ET qualitatif du C1Inh pour dépister les déficits et les anomalies. Il est bas, même en dehors des crises (exemple: [Urgence pratique 2012]).
- Anticorps Anti-C1
- Un dosage du C1q
Cas cliniques
Angioedeme_non_histaminique_lie_aux_IEC le_plus_difficile_est_dy_penser-2011
Sources